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  Lymphome de Burkitt

Lymphome de Burkitt chez un enfant gabonais : cas clinique.

 

Observation

Un garçon de 12 ans, gabonais, est hospitalisé à l’hôpital de Franceville pour une tuméfaction de l’hémiface gauche.

L’histoire de la maladie a commencé il y a un mois par une déformation douloureuse de la région maxillaire supérieure gauche.

On ne note aucun antécédent médico-chirurgical.

A l’examen, on est attiré d’emblée par  l’aspect asymétrique du visage. L’hémiface inférieure gauche est tuméfiée, tendue par une masse paraissant englober toute la région supérieure et orbitaire gauche. Le sillon naso-génien est effacé, la pyramide nasale est déviée vers la droite. Le globe oculaire gauche est un peu projeté en avant, mais l’occlusion des paupières est possible. Cette masse est douloureuse à la palpation. Il existe une adénopathie fixée sous-angulo-maxillaire homolatérale. L’examen buccal montre que la tumeur bombe également au niveau de la muqueuse jugale gauche. La vision de l’œil gauche est floue.

Il s’écoule par la bouche et par le nez une sérosité muco-sanglante.

Le reste de l’examen somatique est sans anomalie.

 

Examens paracliniques :

NFS. GR : 2 800 000/mm3, Hb : 8,9 g/dl, Ht : 26,7%, VGM : 89 µ3. GB : 7 400 mm/3, PN : 40%, PE : 7%, L : 53%.

VSH : 70 mm à la première heure

Sérologie VIH : négative

Radiographie du crâne : volumineuse masse maxillaire supérieure détruisant les parois osseuses du sinus maxillaire gauche, et surélevant le plancher orbitaire gauche.

Le diagnostic est apporté par l’examen histopathologique d’une biopsie au niveau de la joue gauche.

 

Duel est votre diagnostic ?

Quel bilan d’extension faut-il demander ?

Quel est le traitement à prescrire ?

 

Discussion

Le tableau clinique présenté par ce garçon est très évocateur d’un lymphome de Burkitt (LB) de l’enfant africain.

L’examen histopathologique de la biopsie confirme ce diagnostic en montrant une prolifération monomorphe de petites cellules très basophiles avec des vacuoles intracytoplasmiques. L’aspect est singulier par la présence de macrophages régulièrement répartis au milieu de la prolifération cellulaire réalisant le classique aspect «en ciel étoilé».

Le lymphome de Burkitt africain se rencontre dans les pays d’Afrique tropicale où l’altitude est inférieure à 1500 m et la pluviométrie importante supérieure à 500 mm d’eau par an. La zone d’endémie recouvre la zone d’endémie palustre.

Le LB est un lymphome non hodgkinien qui résulte d’une prolifération de cellules B. Il est associé au virus Epstein Barr (EBV). Plusieurs translocations chromosomiques sont présentes qui concernent les chaînes lourdes ou légères des immunoglobulines et le gène c-myc du chromosome 8.

Le LB africain affecte les enfants, avec une distribution quasi-exclusive des lésions aux massifs osseux faciaux, mais aussi à l’abdomen et au rétro-péritoine ou à ces 2 sites.. La moelle osseuse et le système nerveux central peuvent être atteints. Il est donc nécessaire de faire un bilan d’extension avant la mise en traitement, celui-ci étant différent selon le stade de la maladie.

Un  bilan d’extension limité aux conditions locales a été réalisé ici : radiographie de la face, téléthorax, échographie abdominale, myélogramme, liquide céphalo-rachidien. Il n’a pas mis en évidence  d’autre localisation. Il s’agit donc d’un lymphome de Burkitt à localisation maxillo-faciale apparemment isolée. Il s’agit d’un stade I.

A ce stade, le traitement par cyclophosphamide (ENDOXAN®) seul était considéré depuis Burkitt comme efficace à la posologie de 40 mg/kg administré en bolus intraveineux, 6 doses étant injectées à 2 à 3 semaines d’intervalle selon la tolérance. En pratique, les récidives étaient  constantes. Le traitement actuel est constitué d’associations de cyclophosphamide, de vincristine (ONCOVIN®), d’anthracyclines et de prednisone. Un traitement intrathécal est nécessaire dans les LB de manière systématique. Ces traitements sont  difficiles à mettre en œuvre en Afrique.

Dans le cas présenté, après 2 bolus de cyclophosphamide (1,2 g), la tumeur avait pratiquement disparu. Mais, lors du bilan avant la 3 éme cure, il a été constaté une augmentation de volume de la région sous-orbitaire gauche correspondant  à une récidive. L’enfant a alors été évacué sur le CNHU de Libreville pour y subir une cobaltothérapie administrée à la dose de 46 grays en 4 semaines faisant complètement fondre la tumeur.

Il a, malheureusement, été perdu de vue par la suite.

 

Références

 

Aubry P., Touze J.E. Lymphome de Burkitt maxillo-facial. Cas cliniques en Médecine Tropicale. La Duraulie édit., mars 1990, pp. 187-189.

Joab I. Le virus Epstein-Barrr et le lymphome de Burkitt. Med. Trop., 1999, 59, 499-502.

 

Iconographies

 

Photographie du malade après biopsie

Biopsie jugale (HES x400)

 

Tumeur maxillo-faciale Anatomopathologie : biospie jugale - ciel étoilé

Collections: Pr. Pierre Aubry et I.M.T.S.S.A. Le Pharo (Marseille)

 

Professeur Pierre Aubry. Texte rédigé le 19/08/2005.