Les syndromes drépanocytaires constituent un véritable problème de santé publique en Afrique noire. Le taux de prévalence du trait drépanocytaire dans la population générale est de 10% au Sénégal, de 30 à 40% en République Démocratique du Congo . Au Sénégal, la drépanocytose SS représente plus de 95% des cas, le double hétérozygotisme SC 3,6%, la Sb-Thal moins de 1%.

Le double hétérozygotisme SC est l’hémoglobinose la plus répandue après la drépanocytose SS. Elle se caractérise par la présence de deux hémoglobinoses S et C sous leur forme hétérozygote. L’hémoglobinose SC est surtout répandue dans la race noire de l’Afrique de l’ouest. Les bases physiopathologiques du double hétérozygotisme SC sont les mêmes que celles de la drépanocytose SS : c’est la falciformation des hématies qui est à l’origine des manifestations cliniques. La présence de l’HbC favorise la falciformation chez les doubles hétérozygotes SC.

La croissance et le développement staturo-pondéral des patients SC sont comparables à ceux de la population générale. Les déformations osseuses sont peu fréquentes, les crises drépanocytaires sont de survenue tardive (âge moyen du dépistage : 8 ans). Par contre, les infections sont aussi fréquentes que chez les drépanocytaires SS, en particulier dans l’enfance.

Parmi les manifestations ostéo-articulaires, l’ostéonécrose se voit chez l’adolescent et l’adulte jeune. Elle atteint essentiellement la tête fémorale, plus rarement humérale ou tibiale. Uni ou bilatérale, elle entraîne une impotence fonctionnelle douloureuse. Les signes radiologiques sont retardés. Sa fréquence est élevée dans l’hémoglobinose C, ce qui peut s’expliquer par la longévité accrue des malades SC.

D’autres complications s’observent chez les patients SC :

- aiguës : crises vaso-occlusives, infections, anémies souvent déclenchées par un accès palustre, accidents vasculaires cérébraux, syndromes thoraciques aigus, priapisme ;

- chroniques : lithiase vésiculaire pigmentaire souvent asymptomatique, rétinite proliférative longtemps asymptomatique, ulcères de jambe récidivants.

La grossesse chez les femmes SC est à risque, car elle peut être émaillée de complications infectieuses (pulmonaires, urinaires) et thromboemboliques, (infarctus pulmonaires).

Le traitement  du double hétérozygotisme SC est identique à celui de la drépanocytose homozygote SS. Le traitement des crises vaso-occlusives fait appel à l’hyperhydratation, aux antalgiques (paracétamol, AINS, dérivés morphiniques), à l’oxygénothérapie, à l’hydroxyurée; les complications infectieuses à l’antibiothérapie ; les anémies aiguës aux transfusions (taux d’Hb < 5 à 6 g/dl) ; les accidents vaso-occlusifs graves (accidents vasculaires cérébraux, syndromes thoraciques aigus, priapisme) nécessitent la mise en route d’un programme transfusionnel (transfusions, échanges transfusionnels).

L’ostéonécrose, vue en général à un stade évolué, nécessite une prothèse de hanche. En pratique, le traitement  se limite, en Afrique, à une kinésithérapie de décharge, au moins pendant  l’hospitalisation.

Les mesures prophylactiques au cours des syndromes drépanocytaitres repose sur la prévention des crises vaso-occlusives et des complications. Cette prévention doit être appliquée dès l’enfance. Or, le diagnostic des syndromes drépanocytaires est toujours tardif en Afrique (3 ans en moyenne chez les SS, 8 ans chez les SC). Il n’y a pas de programme de dépistage néo-natal systématique.

La prévention comporte « idéalement » :

- les vaccinations : PEV + hépatite B, Haemophilus influenzae, bacille typhique ,pneumocoque,

- une antibioprophylaxie par la pénicilline orale chez les enfants < 5 ans (pneumocoque)

- une chimioprophylaxie antipalustre (enfants < 5ans, femmes enceintes),

- un déparasitage systématique des parasitoses intestinales,

- une supplémentation en acide folique et en fer.

Quant à l’emploi à l’hydroxyurée, qui favorise la synthèse de l’Hb F, il se heurte aux conséquences à long terme de l’utilisation «à vie» d’une drogue cytotoxique.

La prévention des infections virales post-transfusionnelles repose sur l’utilisation rationnelle de la transfusion et surtout sur un dépistage systématique chez les donneurs de sang de l’infection à VIH et des hépatites B et C.

L’amélioration du pronostic des syndromes drépanocytaires nécessite une information et une sensibilisation de la population, le mise en place d’un programme de dépistage (test d’Emmel, isoélectrofocalisation de l’hémoglobine en gel d'agarose ou électrophorèse sur acétate de cellulose)), la création de centres de prise en charge des patients drépanocytaires.

Cette observation montre les difficultés réelles de la prise en charge des syndromes drépanocytaires en Afrique, dues en particulier au retard au diagnostic. Chez cette malade, les problèmes orthopédiques et ophtalmologiques, les grossesses représentent les risques actuels ou à venir.

Références

Aubry P., Giraud J., Colle M., Massacrier A., Doiteau B.R. Etude comparée de la drépanocytose homozygote SS et du double hétérozygotisme SC chez l’adulte africain : à propos de 34 observations. Médecine et Armées, 1973, 1, 37-44.

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Godeau B. Prise en charge des syndromes drépanocytaires majeurs . Le point de vue de l’interniste. Bull. Soc. Path. Exot., 2001, 94, 90-91.

Diagne I., Diagne-Gueye N.D.R., Signate-Sy H. et coll. Prise en charge de la drépanocytose chez ’enfant. Expérience de la cohorte de l’hôpital des enfants Albert Royer à Dakar. Med. Trop., 2003 , 63, 513-520.

Iconographie

Radiographie du bassin : nécrose cotyloÏdienne bilatérale

Collections: Pr. Pierre Aubry et I.M.T.S.S.A. Le Pharo (Marseille)