Lèpre
tuberculoïde : cas clinique.
Observation
Un homme de 45 ans, Gabonais,
menuisier, est admis au Centre Hospitalier de Libreville pour une paralysie
faciale gauche d’apparition récente. Il n’a pas d’antécédent particulier.
A l’examen, on est en présence d’un
homme à l’état général conservé. Les conjonctives sont bien colorées. On note
d’emblée que la face est asymétrique, l’hémiface gauche apparaît figée, les
rides du front sont effacées, l’occlusion de l’œil gauche est impossible. Il
n’existe pas de clignotement à la menace et le réflexe cornéen est aboli. Il
n’y a pas d’ulcération cornéenne. Le pli nasogénien est effacé et la commissure
labiale est tombante. Il existe une hypoesthésie de la peau dans la région
sus-orbitaire. Il n’existe pas d’hypoacousie.
La palpation du cou retrouve deux
cordons durs en chapelet au niveau du plexus cervical superficiel gauche. Les
nerfs cubitaux dans les gouttières tricipîtales sont durs, douloureux et
hypertrophies. La motricité des membres est normale. La sensibilité
thermoanalgésique est émoussée au niveau des doigts. Les réflexes
ostéo-tendineux sont normaux et symétriques.
L’examen des téguments montre deux
taches hypochromiques circinées, péristernales et une tache en haut du dos. Ces
lésions sont planes en leur centre. Leur périphérie est faite de micropapules.
Il existe une hypoesthésie de ces taches par rapport à la peau adjacente.
Le reste de l’examen est sans anomalie
Examens paracliniques :
VSU : 65 mm à la première heure
N FS : globules rouges : 4
500 000/mm3, taux d’Hb : 13,8 g/dl, Ht : 45%, VGM : 93µ3,
globules blancs : 6 800/mm3, polynucléaires neutrophiles : 65%,
lymphocytes :29%.
Mucus nasal : absence de bacille
de Hansen.
Quel est votre diagnostic ?
Quels examens complémentaires sont
utiles pour confirmer ce diagnostic ?
Quelle est la classification actuelle
de cette maladie ?
Quel est le traitement médical de cette
affection ?
Quelle en est la prévention ?
Discussion
On est donc en présence d’un adulte
présentant une paralysie faciale gauche, associée à une atteinte partielle
sensitive du trijumeau. L’examen met en évidence :
- une hypertrophie des nerfs
périphériques : plexus cervical superficiel, cubitaux,
- des taches achromiques à bordure
surélevée (micropapules), hypoesthésiques.
L’association de signes cutanés et
neurologiques doit toujours faire évoquer le diagnostic de lèpre (ou maladie de
Hansen) en zone d’endémie. La diagnostic dermatologique différentiel ne se pose
qu’en présence de lésions cutanées isolées.
La recherche de bacilles de Hansen dans
le mucus nasal est négative dans la lèpre tuberculoïde, lèpre paucibacillaire.
Deux examens complémentaires sont
utiles au diagnostic :
- une réaction de Mitsuda à la
lépromine, positive dans la lèpre tuberculoïde, lèpre allergique, mais non
réalisable actuellement faute de lépromine,
- une biopsie cutanée d’une tache
hypoesthésique qui montre un granulome inflammatoire tuberculoïde fait d’une
nappe de cellules épithéliales, avec quelques cellules géantes dans le derme
superficiel. Il n’y a pas de bacille de Hansen. Cet examen histopathologique
n’est pas spécifique de la lèpre tuberculoïde, mais conforte le diagnostic.
La classification de Ridley et Jopling
a distingué en 1966 cinq formes de lèpre : tuberculoïde (TT), borderline
tuberculoïde (BT), borderline (BB), borderline lépromateuse (BL) et
lépromateuse (LL).
Tableau 1 - Différentes formes de lèpre
Forme de lèpre
|
TT
|
BT
|
BB
|
BL
|
LL
|
Clinique
-
signes généraux
-
signes cutanés
-
signes muqueux
-
signes nerveux
-
signes viscéraux
|
-
léprides
-
+++
-
|
-
-
|
-
lésions
annulaires
+
+
+
|
±
lépromes
++
+
|
+
lépromes
+++
+
++
|
Bacille
de Hansen
-
présence
-
en globi
|
-
-
|
±
-
|
-
|
++
-
|
++
++
|
Immunologie
-
IDR à la lépromine
|
+
|
±
|
-
|
-
|
-
|
Biopsie
cutanée
-
histopathologie
-
bacille de Hansen
- présence
- en globi
|
Infiltrat
tuberculoïde
-
-
|
Infiltrat
tuberculoïde
±
-
|
Infiltrat
mixte
+
-
|
Infiltrat
lépromateux
++
-
|
Infiltrat
lépromateux
+++
+++
|
|
|
|
Collections: Pr. Pierre Aubry et I.M.T.S.S.A. Le Pharo (Marseille)