Rage chez une enfant réunionnais de 3 ans : cas clinique.

 

Observation 

 

Un garçon de 3 ans, originaire de l’Ile de la Réunion, est mordu à la main par un chien pendant des vacances à Madagascar. Le chien présumé mordeur étant identifié dans le village, aucun traitement anti-rabique n’a été débuté. Cinq semaines après, l’enfant présente une somnolence, une  fatigue, des troubles de l’humeur, et une hydrophobie. L’enfant décède 6 jours après l’apparition des symptômes. L’immunofluorescence directe sur les biopsies cérébrales met en évidence des inclusions jaune vert sous éclairage en lumière ultraviolette. Le chien présumé mordeur est mort entre-temps. Il faut signaler qu’aucun adulte n’avait assisté à la morsure et que l’identité de l’animal mordeur était en fait inconnue.

 

Quel est votre diagnostic ?

Quels examens complémentaires vous semblent indispensables pour confirmer le diagnostic ?
Quel est le traitement de cette maladie chez l’homme ?

Quelle en est la prévention chez l’homme ?

 

Discussion

 

Il s’agit à l’évidence d’une rage humaine après morsure par un chien «de village», chien n’ayant pas de propriétaire attitré, et non vacciné contre la rage.

La rage canine ou rage des rues est toujours active dans les pays en développement d’Afrique, d’Amérique du sud, d’Asie, du Moyen-Orient. Le vecteur est le chien, principalement le chien errant.

L’incubation est silencieuse. Sa durée varie de 31 à 90 jours (moyenne : 45 jours, extrêmes : 7 jours à 6 mois). La période prodromique, de 2 à 10 jours débute brutalement par des douleurs ou des paresthésies au niveau de la région mordue. A la période d’état, la rage réalise un tableau d’encéphalomyélite progressive aiguë avec deux formes cliniques principales : la forme spastique dite rage furieuse (70% des cas) et la forme paralytique dite rage muette ou tranquille. Les principaux symptômes sont l’hydrophobie, déclenchée par toute tentative de boire, les paresthésies, la fièvre, l’aérophobie et les agitations psychomotrices. L’évolution est toujours fatale, la durée moyenne de survie est de 1,5 à 9 jours.

Dans le cas rapporté, ce sont les signes d’une encéphalite débutante qui ont attiré l’attention : angoisse, troubles de l’humeur, suivis d’une hydrophobie, déclenchée par toute tentative de boire et par le moindre stimulus.

Le diagnostic a été apporté ici par l’épreuve d’immunofluorescence (IF) appliquée à la détection de l’antigène rabique qui apparaît sous forme d’inclusions de couleur jaune vert. C’est actuellement l’épreuve microscopique la plus rapide et la plus précise pour porter le diagnostic de rage. Elle permet de porter un diagnostic de certitude en moins de 2 heures. Elle permet de travailler indifféremment sur du matériel frais, congelé ou fixé, cette technique étant peu dépendante de la bonne conservation des prélèvements. Il n’est donc pas indispensable de demander d’autres examens diagnostiques. Cependant, trois techniques sont mises en œuvre en routine : immunofluorescence directe, isolement du virus en cultures cellulaires, détection immunoenzymatique de l’antigène rabique. La PCR est utilisée pour le diagnostic intra vitam de la rage sur des prélèvements de salive et de LCR.

Il n’a y a pas de traitement de la rage déclarée, qui est  toujours mortelle. Cependant, une première observation de survie après une encéphalite rabique survenue sans immunoprophylaxie vient d’être publiée. Le traitement a consisté en une réanimation générale avec ventilation assistée, une prise en charge adaptée des multiples complications, l’administration d’antiviraux et l’induction d’un coma profond. Il s’agit, jusqu’ici, d’une observation isolée.

Le traitement après exposition de la rage est basé sur l’induction par les antigènes d’une immunisation active après contamination. Il repose donc sur la vaccination antirabique. Ce traitement comporte des vaccins préparés en cultures cellulaires, vaccins purifiés, dont les effets secondaires sont de rares réactions allergiques bénignes dans 1% des cas. Les échecs du traitement après exposition sont rares, dus à des traitements initiés tardivement, mal conduits ou incomplets.

Les vaccins sont utilisés par voie intramusculaire selon le protocole dit d’Essen (cinq injections à J0, J3, J7, J14, J28) ou dit de Zagreb ou 2-1-1 (2 doses de vaccin à J0, une dose à J7 et J21).

 

 

Tableau I. Conduite à tenir pour le traitement après exposition (OMS, 1996)