Ostéomyélite chez une fillette gabonaise
drépanocytaire SS : cas clinique
Observation
Une fillette âgée de 12 ans, de race noire, est
hospitalisée au CHU de Libreville évacuée d’un village de brousse. Elle
présente des douleurs vives au niveau de la jambe gauche, apparues il y a une
dizaine de jours, dans un contexte fébrile (frissons, fièvre à 39°C).
L’interrogatoire de la mère apprend que
la fillette présente depuis l’enfance des épisodes fébriles avec douleurs
ostéo-articulaires et tuméfactions intermittentes des membres. Elle a déjà été
hospitalisée à plusieurs reprises. Elle a déjà été transfusée quatre fois. La
mère sait que son enfant est drépanocytaire.
A l’examen, on est en présence d’une
enfant maigre, pâle et subictérique, fébrile (température à 38,6°C). La jambe
gauche est plus volumineuse et plus chaude que la droite, sa palpation et sa
mobilisation réveillent de vives douleurs. Les articulations (genou, cheville,
hanche) sont libres et sèches. Il existe deux petites plaies torpides de la face
externe du 1/3 inférieur de la jambe gauche par lesquels sourd un liquide
purulent.
L’examen de l’abdomen met en évidence
une hépatomégalie avec flèche hépatique à 13 cm et une splénomégalie stade 3 de
l’OMS. L’examen cardio-vasculaire est normal. La TA est à 100/60 mm Hg.
L’auscultation pulmonaire est normale. L’examen neurologique est sans anomalie.
Examens complémentaires
NFS : Globules rouges : 2 400 000/mm3, taux d’Hb : 6,7 g/dl,
Globules blancs : 29 200/mm3, polynucléaires
neutrophiles : 78%,
Plaquettes : 210 000/mm3
VSH : 120 mm à la première heure
CRP :
52 mg/l (n < 5)
Bilirubinémie libre : 38 µmol/l
Glycémie : 5,2 mmol/L
Créatininémie : 110 µmol/l
Frottis
sanguin : absence d’hématozoaires.
Test
de falciformation (test d’Emmel) positif
Radiographie thoracique normale
Radiographie sans préparation des os de
la jambe gauche : au niveau du tibia, pandiaphysite respectant les
épiphyses avec aspect vermoulu corticomédullaire, séquestres en voie de
constitution et apposition périostée débordent sur les parties molles.
1- Quel est votre diagnostic ?
2- Comment le confirmer ?
3- Comment confirmer la complication en
cours ?
4- Quelle est l’évolution prévisible de
cette maladie ?
5- Quels sont les traitements à
prescrire ?
Discussion
Il s’agit d’un tableau infectieux
sévère avec tuméfaction de la jambe gauche chez une enfant présentant une
drépanocytose.
Le diagnostic de drépanocytose
homozygote est de nouveau confirmé par
une électrophorèse de l’hémoglobine qui montre l’absence d’hémoglobine A, 78%
d’Hb S, 19% d’HbF, 3% d’Hb A2.
Les radiographies sans préparation de
la jambe gauche permettent de porter le diagnostic d’ostéomyélite du tibia. Le
prélèvement au niveau des plaies
permet, chez cette enfant, qui n’a pas reçu d’antibiotiques, d’isoler le
germe responsable. L’examen direct du pus met en évidence de très nombreux polynucléaires neutrophiles et des
bacilles Gram négatifs. La culture permet d’isoler une Salmonella typhimurium, qui est le sérovar le plus fréquent dans ce
type d’infection.
L’ostéomyélite est une complication
fréquente au cours de la maladie drépanocytaire (SS,SC, SβThal). Elle est
volontiers récidivante, comme dans l’observation rapportée, atteignant les
extrémités des membres chez le petit enfant (syndrome mains-pieds), les os
longs chez le grand enfant. Les lésions sont multifocales dans 70% des cas. Sur
le plan bactériologique, il existe une forte prépondérance des ostéomyélites à
salmonelles. L’origine staphylococcique est plus rare.
La drépanocytose est une affection
héréditaire de l’hémoglobine. C’est une maladie de la race noire. C’est une
maladie de l’enfant, l’espérance de vie dépendant essentiellement de la prise
en charge.
Les accidents évolutifs sont dus à des
microthrombi des capillaires profonds entraînant des infarctus tissulaires,
cause d'accidents vasoocclusifs. Ceux-ci se caractérisent chez l’enfant par des
infarctus osseux, en n’importe quel point du squelette, mais aussi par des
déficits neurologiques, des syndromes thoraciques aigus, des tableaux
douloureux abdominaux. Les surinfections sont fréquentes : ostéomyélites à
salmonelles, pneumopathies à pneumocoques, méningites à Haemophilus influenzae et à salmonelles.
Le pronostic est sombre, puisqu’un
enfant sur deux meurt avant l’âge de 5 ans et 1 sur 10 seulement parvient à
l’âge adulte. Mais, la gravité de la drépanocytose homozygote est variable
selon les individus. Dans le cas rapporté, l’électrophorèse de l’hémoglobine
montre une persistance de l’Hb F à 19%, expliquant probablement la survie de
cette fillette qui vit en brousse.
Le traitement a consisté :
- en un traitement de la maladie
drépanocytaire: transfusions de sang, réhydratation parentérale avec 2 litres
par jour de sérum glucosé à 5%, oxygénothérapie nasale 3 l/m, traitement antalgique,
- en un traitement antibiotique de
l’ostéomyélite : classiquement fluoroquinolones si isolement d’une
salmonelle, oxacilline associée à un aminoglycoside si isolement d’un
staphylocoque.
Dans le cas présenté, en l’absence
d’antibiogramme, toujours souhaitable d’autant que S. typhimutium est souvent résistant aux antibiotiques, le
traitement a été le chloramphénicol en IV. L’apyrexie a été obtenue au 6ème jour et l’enfant a pu quitter le
service au 23ème jour en assez bon état général. En effet, l’évolution
sous antibiothérapie prolongée avec immobilisation est en général favorable.
Les séquestres se résorbent habituellement d’eux-mêmes évitant l’intervention
chirurgicale.
La prise de folates et une vaccination
antipneumococcique sont recommandés par la suite. Mais, le pronostic vital à
moyen terme reste réservé chez cette fillette qui a déjà un lourd passé
infectieux. Le traitement de fond est difficile dans ce contexte
socio-économique, basé sur les échanges plasmatiques.
Références
Aubry
P., Touze J.E. Drépanocytose SS. Cas cliniques en Médecine Tropicale. La
Duraulié édit., mars 1989, pp. 180-181.
Touze
J.E., Peyron F., Malvy D. Une cuisse douloureuse et fébrile. Médecine Tropicale
au quotidien. 100 cas cliniques. Format Utile. Editions Varia, mars 2001, pp.
248-251.
Tshilolo
L., Mungu D., Morillon M. Ostéomyélite chez un enfant congolais. Med. Trop.,
2005, 65, 134.
Professeur
Pierre Aubry. Texte rédigé le 20/07/2005.
Iconographie
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Collections: Pr. Pierre Aubry et I.M.T.S.S.A. Le Pharo (Marseille)