Une cause rare d’insuffisance respiratoire aiguë de l’enfant: hémosidérose pulmonaire idiopathique.

 

Pascal Schlossmacher¹, Bruno Benoît¹, Hélène Walters², Yves Reguerre².

 1 Service de Réanimation Polyvalente. 2 Service de Pédiatrie. Centre Hospitalier Départemental Félix Guyon. Saint Denis. Ile de la Réunion.

 

F. est née le 10.08.1993 à Mayotte. Elle est suivie à la Réunion pour une anémie microcytaire ferriprive associée à une notion de bronchites à répétition. Deux hospitalisations pour anémie profonde (HB<5g/l) et dyspnée à l’âge de 5 et 10 ans, d’évolution favorable après transfusion. La radiographie objectivait un syndrome interstitiel étiqueté œdème. Diagnostic retenu : anémie par carence martiale. En 2004, l’examen clinique était normal. Fin 2004, elle présente une insuffisance respiratoire aiguë, avec dyspnée, hyperthermie, polypnée, râles crépitants bilatéraux, poumons blancs, verre dépoli, plages alvéolaires, adénopathies médiastinales au scanner. Biologiquement: anémie à 4,5 g/dl, hémolyse (haptoglobine 0,07 g/l, LDH 1577 UI/l, leucocytes 11900 G/l, CRP 53 mg/l, paludisme négatif, échocardiographie normale). Une fibroscopie bronchique avec lavage broncho alvéolaire réalisé  en réanimation objective un arbre bronchique normal et une hémorragie alvéolaire massive (liquide hémorragique, nombreux leucocytes, sidérophages). Bilan microbiologique négatif (bactériologie, virologie, mycologie, parasitologie, examen direct, colorations spéciales, culture, immunofluorescence directe, PCR CMV, leptospire, anguillules, pneumocystose, anguillulose, aspergillose, toxoplasmose, sérologie VIH). Devant ce tableau d’hémorragie intra-alvéolaire massive nécessitant une assistance ventilatoire, Mlle F. bénéficie d’un bolus de 300 mg de corticoïdes intra veineux, permettant une amélioration clinique spectaculaire. La recherche d’une cause générale d’hémorragie alvéolaire s’est avérée négative et le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique est retenu malgré l’absence de documentation anatomopathologique. Le suivi objective une normalisation sur le fonctionnel et radiologique à trois ans, sous corticothérapie (1/2 mg/kg/j) et plaquenil (10 mg).

L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une rare cause d’hémorragie intra-alvéolaire diffuse, isolée et récidivante, d’étiologie inconnue, touchant le plus souvent l’enfant et l’adulte jeune. Son incidence est inférieure à 1 cas pour 1 million d’habitants. Elle se caractérise par un syndrome hémorragique alvéolaire isolé, récidivant et la triade hémoptysies, anémie ferriprive, infiltrats alvéolo-interstitiels. La maladie peut être discrète, asymptomatique, et se compliquer d’hémorragies alvéolaires aiguës, ou évoluer vers la fibrose pulmonaire. Son diagnostic, souvent tardif, nécessite la mise en évidence d’une hémorragie intra alvéolaire par fibroscopie bronchique. La présence de sidérophages peut faire défaut dans les hémorragies aiguës, et se rechercher sur crachats ou sur aspiration gastrique. Le caractère idiopathique est évoqué en l’absence d’étiologie répertoriée d’HIA. Son mécanisme physiopathologique reste inconnu. Le pronostic est incertain compte tenu du caractère imprévisible des poussées hémorragiques. La réponse à la corticothérapie influence favorablement le pronostic sans exclure le risque de rechute et de décès par hémorragie. Une surveillance est nécessaire.

Il s’agit d’une observation très rare d’hémorragie alvéolaire diffuse gravissime compliquant une hémosidérose pulmonaire méconnue, présumée idiopathique chez une enfant de 11 ans. Le lavage bronchoalvéolaire d’exploration a représenté l’examen clé. Le suivi à trois ans objective une normalisation clinique et fonctionnelle sous corticothérapie et plaquenil. Il semble s’agir du premier cas rapporté dans la zone Océan Indien.